Perbedaan antara amiloid dan prion

Amiloid dan prion keduanya identik dengan gangguan neurodegeneratif, gangguan yang menyebabkan degenerasi di dalam otak. Amiloid tidak spesifik otak, karena dapat menyebabkan gangguan pada organ apa pun di dalam tubuh. Dalam hal neurologi, gangguan neurodegeneratif manusia di mana amiloid dan prion bertanggung jawab secara langsung atau tidak langsung, adalah penyakit seperti Alzheimer, penyakit Parkinson, dan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Memahami cara kerja dalam amiloid membentuk aspek penting dalam memahami prion dan neurodegenerasi.

Perbedaan antara amiloid dan prion

Definisi dan Patofisiologi

Amiloid adalah agregat (formasi yang terbuat dari banyak bagian yang dikompilasi bersama) dari struktur seperti batang yang mengandung pengulangan dari jenis protein tertentu. Saat sel plasma abnormal yang berasal dari sumsum tulang membentuk protein rantai cahaya abnormal, mereka memasuki aliran darah dan membentuk endapan amiloid. Deposito ini dapat menyebabkan penumpukan pada organ vital dalam tubuh (seperti otak, jantung atau usus), menghasilkan berbagai kondisi medis yang serius.

Prion adalah bentuk abnormal atau lipatan protein spesifik amiloid yang diendapkan di otak, membuatnya menular dan mampu memperbarui tanpa batas waktu. Dengan kata lain, prion didefinisikan sebagai subkelas amiloid di mana agregasi protein telah menjadi menular dan mengubah keadaan produksi diri. Prion memiliki kemampuan untuk mengirimkan bentuk protein yang salah lipatan ke protein yang sama yang terjadi dalam keadaan normal.

Prion bertanggung jawab atas gangguan neurodegeneratif yang dapat terjadi pada manusia dan hewan. Hal ini disebabkan oleh protein yang salah lebih sulit untuk dipecah oleh enzim dan akhirnya terakumulasi dalam neuron, yang mengakibatkan penghancuran. Ketika kerusakan neuron ini berkembang, secara bertahap menyebabkan jaringan otak memiliki pola seperti spons yang diisi dengan lubang.

Penyebab potensial

Amiloid terjadi ketika sumsum tulang menghasilkan sel plasma darah yang abnormal. Sel -sel plasma abnormal ini kemudian membentuk jenis protein rantai cahaya yang abnormal. Saat protein rantai cahaya abnormal memasuki sistem sirkulasi (aliran darah), mereka menyimpan ke dalam organ vital di seluruh tubuh. Ini bisa karena:

• Komponen genetik atau herediter (yang mempengaruhi mata, jantung, ginjal dan otak)
• Penyakit kronis dan jenis kanker
• Mutasi sel
• Infeksi langka

Prion adalah protein yang terlewatkan yang menyebabkan amiloid yang diendapkan di otak. Secara genetik, gen PRNP bertanggung jawab untuk mengarahkan tubuh ke protein prion produk. Ketika gen ini bermutasi, ia dapat menyebabkan produksi protein abnormal, mengakibatkan penyakit prion spesifik otak. Penyakit prion juga dapat terjadi secara sporadis, mengakibatkan penyakit spesifik otak lainnya.

Gejala

Gejala deposit protein amiloid abnormal bervariasi dan tergantung pada jaringan atau organ mana yang dipengaruhi oleh endapan.

Penyakit prion, disebabkan oleh kesalahan protein prion yang hilang yang mengakibatkan amiloid di otak, sering kali menyajikan gejala -gejala berikut:

• Kesulitan memori dan perubahan penilaian
• Perubahan Kepribadian
• Kebingungan, kesulitan dengan bicara, dan/atau disorientasi
• Perubahan koordinasi dan kejang otot tidak disengaja
• Penurunan kualitas penglihatan atau kebutaan

Diagnosa

Mendiagnosis terjadinya amiloid di organ yang terkena secara khusus dapat dilakukan melalui tes biomarker. Ini termasuk mengukur perubahan ukuran organ dan fungsinya, mengukur kadar protein spesifik dalam darah, dalam cairan serebrospinal, dan pada pemindaian (MRI, CT, PET).

Mendiagnosis protein prion di otak yang menyebabkan penyakit prion dapat dilakukan melalui pemindaian otak untuk mengukur fungsi dan ukuran, pengujian cairan serebrospinal untuk penanda penyakit prion spesifik dan penanda neurodegenerasi, dan EEG untuk mencatat perubahan aktivitas listrik di otak.

Perlakuan

Mengobati amiloid tergantung di mana terjadi. Satu -satunya cara untuk sepenuhnya menghapus amiloid dari yang diproduksi adalah dengan menjalani kemoterapi intensif untuk menghancurkan sel darah abnormal di sumsum tulang yang bertanggung jawab untuk produksi amiloid. Tidak ada cara lain untuk mengobati amiloid dan gangguan yang disebabkan oleh terjadinya mereka diperlakukan secara spesifik.

Prion yang menyebabkan penyakit prion dapat diobati dengan obat -obatan, kehidupan yang dibantu yang terkait dengan neurodegenerasi, penegakan hidrasi dan asupan nutrisi. Ini tidak menyembuhkan produksi prion atau neurodegenerasi tetapi memberikan cara untuk meningkatkan kualitas hidup dan mengobati gejala yang terkait.

Tabel perbandingan antara amiloid dan prion

Ringkasan amiloid vs prion

Amiloids dan prion keduanya dikaitkan dengan misshaping protein dan gangguan neurodegeneratif tertentu. Dalam kasus amiloid, protein yang terlewatkan dapat menyebabkan gangguan pada organ mana pun di mana mereka disimpan. Prion, bagaimanapun, adalah protein yang terlewatkan yang dapat menyebabkan amiloid di otak dan memiliki gangguan terkait terbatas pada otak. Dalam hal gangguan neurodegeneratif, amiloid bertanggung jawab atas penyakit Alzheimer dan penyakit Parkinson, di mana prion bertanggung jawab atas penyakit Creutzfeldt-Jakob.

FAQ

Adalah prion jenis amiloid?

Amiloid adalah agregat dengan struktur fibrillar yang dibentuk oleh pengulangan protein tertentu. Prion didefinisikan sebagai sub kelas amiloid. Dengan prion, agregasi protein menjadi pelawak diri dan kemudian menjadi menular-ini adalah penyebab banyak penyakit neurodegeneratif yang fatal seperti penyakit Creutzfeldt-Jacob.

Bagaimana plak amiloid terkait dengan prion?

Plak amiloid telah ditemukan di otak orang dengan penyakit creutzfeldt-jacob. Penyakit Creutzfeldt-Jacob adalah penyakit yang disebabkan oleh prion. Scrapie adalah penyakit prion lain, kali ini ditemukan pada hewan, dengan plak amiloid yang terdiri dari protein prion

Apa perbedaan antara prion dan protein?

Perbedaan utama antara protein dan prion adalah dalam struktur - prion salah lipatan menyebabkan mereka dapat mengubah bentuk protein serupa lainnya, sehingga menjadi menular.

Apakah amiloid beta merupakan prion?

Karena kemampuannya untuk mempropagasi diri serta keberadaan beberapa 'strain' yang berbeda, beta amiloid berbagi banyak sifat yang tidak dapat dibedakan dengan prion. Sifat -sifat inilah yang mungkin memungkinkan untuk menjadi prion selama penyakit.